本文目录
- 得了poems综合征应该如何护理呢
- poems综合征的病因
- poems综合征进医保了吗
- POEMS综合症
- poems综合征的诊断
- POEMS综合征是怎么引起的
- poems综合征的前期，会有什么症状
- POEMS综合征怎么治疗
得了poems综合征应该如何护理呢
心理护理患上poems综合征以后，患者和家属心理压力大，应向患者及家属讲解疾病相关知识，疏导病人说出自己的忧虑，加倍给予关爱和照顾，帮助他们正视现实，积极配合医疗护理工作。饮食护理poems综合征患者饮食宜多样化。患者不忌口，饮食原则是清淡，易消化，营养丰富。适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤，同时要多吃蔬菜，特别是绿叶蔬菜，注意保持体重。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入，大量蛋白尿及肾功能正常，应给予高蛋白饮食，有氮质血症者，给予优质低蛋白、高热量及低磷饮食。功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。慢性进行性感觉运动性神经病的护理双下肢慎用热敷、冷敷。每1～2h翻身1次，尤其内外踝、足跟等处垫以棉垫，半卧位臀部垫软垫，定时检查受压部位，防止发生褥疮，定时进行瘫痪肢体的被动运动，保持足部功能位置。
poems综合征的病因
本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病（MCD）有关。发病机制不清，前炎性细胞因子（proinflammatorycytokines）和血管内皮生长因子（VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。
poems综合征进医保了吗
没有。因为POEMS综合征是一种极其罕见的疾病，并不在大病医保范围之内，大部分的费用都需要吴松自己承担。POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病，病程较为良性，但致残率高，患者生活质量极差。
POEMS综合症
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。 治疗目前是中西医结合治疗。可以到石家庄平安医院进行治疗，是治疗这类病的专科医院。西医治疗目前主要是激素及环磷酰胺治疗，较重的患者可以配合血浆置换治疗。中医治疗以口服中药为主，配合针灸、穴位注射、中药离子导入等治疗，根据情况还可以做脐血间充值干细胞移植治疗。
poems综合征的诊断
Nakanishiden等提出了7个方面的诊断条件：慢性进行性周围神经病，M-蛋白血症，皮肤改变，全身性水肿，内分泌功能紊乱，脏器肿大，视盘水肿、脑脊液球蛋白增高；其他如低热、多汗等。只要具备前2项，再加其他5项中的一项，即可诊断为poems综合征。
POEMS综合征是怎么引起的
(一)发病原因本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(humanherpesvirustype8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentricCastlemansdisease，MCD)有关。Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病，以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点，可能与各种免疫缺陷状态有关，包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)感染和POEMS综合征。HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS)，和非AIDS相关性Kaposi肉瘤(Kaposissarcoma)，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primaryeffusionlym-phoma)、MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的致病过程中起作用。(二)发病机制发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatorycytokines)和血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。它们在功能上相互联系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用，它们都可以刺激IL-6的生成。IL-6很少具有直接毒性，它作为重要的辅因子参与致病。IL-1是单核巨噬细胞产生的早期炎性介质，作用于几乎所有的组织，包括免疫、神经和内分泌系统，在血循环中大量释放时对各系统产生广泛的影响。IL-1a主要存在于细胞中，而IL-1β主要分泌到细胞外液中。Gherardi等发现，14/15例POEMS综合征病人血清IL-1β水平增加，10例TNF-α增加，10例IL-6水平增加。血清IL-1β、TNF-α和IL-6水平高于没有神经病变的多发性骨髓瘤病人，而IL-2和干扰素γ(IFN-γ)水平正常。转移生长因子β1(TGF-β1)水平较低。这些细胞因子生成的原发部位和激活原因尚未确定，淋巴结可能是IL-1β过度生成部位，但更可能的是反映了单核/巨噬细胞系统的系统性激活。同样，IL-2和TNF-α水平正常提示巨噬细胞的激活而不是T细胞的激活。不过，细胞因子生成的激活与浆细胞克隆或其分泌产物有关，因为伴孤立性浆细胞瘤的POEMS综合征病人手术或局部放疗后可以完全缓解。因此有人怀疑单克隆γ球蛋白病或其λ轻链触发单核/巨噬细胞系统产生，前炎性细胞因子。也可能是像多发性骨髓瘤病人体外骨髓细胞产生IL-6、IL-1和TNF-α一样，肿瘤细胞本身也可以产生细胞因子。TGF-β1是抑制性细胞因子之一。体外动物实验表明，TGF-β1生成的抑制与严重的系统性炎性反应有关。已证实，TGF-β1具有拮抗前炎性细胞因子的作用，并作为单核/巨噬细胞的灭活因子，通过减少过氧化氢和一氧化氮的产生以及IL-6和TNF-α的产生起作用。IL-1β、TNF-a和IL-6的过度生成和TGF-β1水平的降低反映了细胞因子生成和其拮抗作用的失衡，即TGF-β1不足以缓冲细胞因子的有害作用。因为TNF-α、IL-1β和IL-6具有重叠的生物学活性和协同作用，所以很难将一种症状归因于单一细胞因子的作用。不过，研究提示，TNF-α水平长期升高与炎性脱髓壳神经病变、肝脾肿大、内分泌失调(包括低睾酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)、皮肤改变(如多毛、杵状指)及其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高三酰甘油血症和腹泻)相关。IL-1β水平升高可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活，导致恶病质;可以激活阿片促黑激素皮质素原(pro-opiomelanocortin)基因，导致皮肤色素沉着。IL-1β的过度生成还可以解释多发性内分泌异常(包括糖耐量减低、行为和精神障碍及动脉粥样硬化加速)。IL-6水平升高与浆细胞增殖和γ球蛋白病、血小板增多、Castlerman病、血管瘤和微血管病性肾小球病变相关。IL-1β和TNF-α是强烈的破骨细胞活化因子(osteoclastactivatingfactors)，而TGF-β可以刺激骨生成，但后者与所观察到的骨硬化并不吻合。不过，奇怪的是低浓度IL-1在体外可以刺激骨生成，且IL-1可以上调TGF-β表面受体，因此骨硬化可能是由于局部细胞因子诱导的骨的复杂代谢失调所致。最近认识到血管内皮生长因子的过度生成与本病的发病有关。血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子(vascularpermeabilityfactor，VPF)。它通过两种血管内皮生长因子受体直接和选择性作用于血管内皮细胞。本病血管内皮生长因子的来源尚不清楚。血管内皮生长因子既可以由肿瘤细胞分泌，也可以由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌。骨损害可能是血管内皮生长因子水平升高的来源，因为局部切除和放疗后血管内皮生长因子水平下降。血管内皮生长因子也可能由肿大的淋巴结分泌，因为在一组由日本报道的病例中19/30例淋巴结标本存在Castleman病的损害。血管内皮生长因子水平升高也可能由循环和骨中浆细胞增殖所致。血管内皮生长因子的生理作用可能解释本病的脏器肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等。肿大的脏器通常是肝、脾和淋巴结。常见血管滤泡性淋巴结增殖，其特点是有明显的血管增殖、淋巴窦组织细胞增生和大片成熟浆细胞。血管内皮生长因子是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子，可以解释皮肤增厚。1例皮肤增厚病人的病理显示小动脉和毛细血管壁增厚但又没有明显的坏死性血管炎，提示存在低度闭塞性微血管疾患或血管病变。血管内皮生长因子可能引起多发性神经病变，但可能不是直接的，因为神经系统组织并不表达血管内皮生长因子信使RNA和血管内皮生长因子受体。血管内皮生长因子可能通过增加微血管通透性影响血-神经屏障，导致水肿后神经内压增高。血-神经屏障通透性增加后，对神经有毒性的血清成分如补体和凝血酶可能引起神经损害。血管内皮生长因子还可以引起骨密度增加，可以解释骨硬化改变。骨生成依赖于血管生成。成骨细胞和骨组织表达血管内皮生长因子，后者是成骨细胞分化的重要调节剂。血管内皮生长因子也可以促进系膜增殖和肾小球毛细血管增厚。血管内皮生长因子在内分泌表现中的作用还不清楚。IL-1β和IL-6可以刺激血管内皮生长因子生成。血管内皮生长因子和细胞因子的联合作用被认为在本病各种临床表现的产生中起到了特殊的作用。
poems综合征的前期，会有什么症状
引言：俗话说得好，健康的身体是灵魂的客厅，病弱的身体是灵魂的监狱。所以一个健康的身体是上天给予你最好的，天赋也是最大的财富。有病就要早点治疗，你知道poems综合征的前期，会有什么症状吗？接下来小编就与大家一起去根据医生的讲解，看一看有什么症状。
一、前期怎么样
poems综合征的前期症状是对称的进行性感觉患者一般会出现运动神经的障碍。一般随着病情的发展，会出现四肢有被针刺一样的感觉或是手像戴手套一样的异常感觉。病患还可能有肌肉，没有力气出现乏力的症状，以及肚子里面可能有积水有肿块的症状。所以前期身体出现异常，要及时去医院跟医生讲明症状，进行正规的检查，发现疾病的病源。从根处开始治疗更要达到事半功倍的效果。
二、要怎么治疗
这个病状目前是不能够彻底的进行治愈的，这是一种慢性的疾病，一旦发病过程会比较长。其会出现伴发性疾病，目前研究发现表明这症状一般患者生存期在5~7年。对生存时间是没有多大的影响，但是病情没有得到很好的控制并继续恶化的话，会发生骨髓衰竭的状况。从而就变成了不可挽救的会造成死亡。除了疾病发展以外还可能有肺炎，脓毒血症也是常见的例子。
本病尚无标准的治疗方案，但是这类病患需要注意休息，注意饮食，若是有水肿要低盐饮食。但是一开始就发现并及时去医院进行治疗。且病情是轻微的不那么严重，可以在一个月左右治愈的。但病情十分严重，并伴有血栓的话，就相对于而言，难治疗且治愈率不高。所以身体出现这些症状，一定要及时去医院就诊。
POEMS综合征怎么治疗
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解。大剂量化疗联合造血干细胞移植是对POEMS综合征患者的一种新的治疗策略。